组织结构的6种类型图(是什么病让腹部出现一棵「树」?这个影像学征象必须记住)

作者:陈徐佳;本文首发:医学界消化肝病频道

先上图

组织结构的6种类型图(是什么病让腹部出现一棵「树」?这个影像学征象必须记住)

图1 磁共振胰胆管成像(MRCP)(典型病例)

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图2 MRCP(本病例)

星星点点胆管树,枝头硕果累累

最可能的诊断是:?

病例摘要

主诉

患者,男性,54岁,因“腹痛2周”于2020年12月23日收入院。

现病史

患者诉2周前无明显诱因出现腹痛,主要位于上腹部,呈阵发性隐痛,疼痛与进食、体位无关,多于空腹、夜间发作,伴腹胀、胸闷,无反酸、烧心,疼痛向腰背部放射,无嗳气、呕血、便血,无发热、腹泻、解粘液脓血便、里急后重等,无咳嗽、咳痰、咯血、心前区压榨性疼痛,遂至门诊就诊,以“腹痛待查”收住院。患者起病以来,精神、饮食及睡眠尚可,大小便正常,体重无明显改变。

入院查体

T 36.5℃,P 84次/分,R 19次/分,BP 140/100mmHg。

神清,对答切题。全身皮肤及巩膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣。心肺查体无特殊。腹平,未见腹壁静脉曲张,剑下压痛,无反跳痛及肌紧张,Murphy征(-),肝脾未触及肿大,肝区无叩痛,移动性浊音(-),肠鸣音3次/分。双下肢无水肿,病理反射未引出。

既往史

12年前因“右肾结石”行“右肾切除术”;既往有输血史,无不良反应;否认外伤及药敏史;预防接种史不详。否认传染病、高血压、冠心病病史。

辅助检查

暂无。

初步诊断

1、腹痛待查(①消化性溃疡?②胰腺肿瘤?③功能性胃肠病?);

2、右肾术后。

诊治经过

入院诊治第一阶段:病因筛查

1、实验室检查:血生化、淀粉及脂肪酶、凝血功能、甲功、肿瘤标记物、输血前四项、尿便常规未见明显异常,血常规提示嗜酸性粒细胞百分比稍升高,绝对值正常,进一步血涂片未见明显异常。双肺间质样改变,ANA阳性,滴度1:100,1:320均为阳性,抗核抗体谱、肾病血管炎抗体均为阴性。

2、影像学检查:

2017-07-03腹部B超:肝内外胆管显示段轻度扩张(原因待查);右肾切除术后,左肾体积大(考虑代偿性);左肾结石;前列腺轻度增生伴多发钙化;胆、胰、脾、膀胱、腹主动脉显示段未见明显异常。

2020-12-24胸腹部CT:双肺间质性改变,右肾缺如,左肾结石,其余未见明显异常。

2020-12-25胃镜:黏膜未见充血、糜烂,胃体见黄绿色胆汁附着,乳头区未见异常。

2020-12-28:上中腹磁共振平扫 胆道水成像(MRCP):(1)肝内多发囊性低密度影以及结节影,考虑①肝caroli病②肝内多发囊肿。(2)右肾未见显示,请结合临床。(3)扫描范围内双侧胸腔积液。

治疗经过

回顾患者病史,中老年男性,慢性节律性上腹痛,结合患者腹痛特点,考虑消化性溃疡,胰腺肿瘤待排。

入院完善相关检查,血常规提示嗜酸性粒细胞绝对值正常,百分比稍升高,血涂片未见明显异常,患者无皮疹等过敏表现,胃镜下黏膜未见充血、糜烂,暂无嗜酸性粒细胞胃肠炎证据。

血淀粉、脂肪酶、血糖、血钙、CA199正常,腹CT胰腺未见异常,胃镜乳头区未见异常,暂无胰腺肿瘤证据。

抗核抗体滴度阳性,无光过敏、皮疹、关节痛等表现,暂无结蹄组织病依据。腹部B超示肝内外胆管扩张,胃镜下乳头区未见病变,结合上中腹磁共振平扫 MRCP提示肝内多发囊性扩张。

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图3 MRCP

结合患者病史及影像学表现,患者初步诊断考虑①肝caroli病?;②多发性肝囊肿,③慢性浅表性胃炎伴胆汁反流。给予抑酸护胃、营养支持对症治疗后,症状改善出院。

认识先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)

Caroli病

Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张,为常染色体隐性遗传病,胚胎发育过程中胆管发育异常所致,占所有胆管扩张症的1%。1958年Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述,故此命名。

Caroli病以非梗阻性肝内胆管的囊状扩张为其特征,病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏,其发病机制尚不清楚,目前主要认为其与PKHD1基因突变有关。该基因影响纤维囊蛋白,而该蛋白在肾小管细胞、肝胆管细胞等多器官系统中表达。PKHD1基因的突变导致纤维囊蛋白异常,从而引起肾脏和肝脏的纤维囊性改变,故Caroli病常伴有常染色体隐性多囊肾病(ARPKD)。

Caroli病的临床症状及影像学表现

Caroli病根据组织结构主要分为两种类型。

Ⅰ型(单纯型):单纯肝内胆管扩张,周围肝实质正常,不影响门脉系统,常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿;Ⅱ型(汇管区周围纤维化型):多半有先天性肝脏纤维化,表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生,门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化,引起明显的肝脏纤维化和门脉高压,不伴有结石或胆管炎。

目前国外主要依据国际Todani分型,Caroli病属于TodaniV型,即单纯性肝内胆管扩张症,我国多采用董家鸿教授提出的胆管扩张的临床分型方法,称为董氏分法。在董氏分型中,Caroli病一共分为A、B两型,对外科手术策略的拟定具有重要意义。二者对比如下:

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图4 Todani分型

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图5 董氏分型

Caroli病的诊断标准

Caroli病临床表现缺乏特异性,I型可完全无症状,经体检偶然发现,II型可有肝硬化、门脉高压等表现。Caroli病的诊断主要依赖影像学检查,影像学检查发现肝内胆道系统的异常扩张,且排除肿瘤、胆结石等后天因素引起的肝内胆管扩张,可考虑诊断为Caroli病。

目前, Caroli病的诊断主要依赖影像学检查。

腹部CT:典型病例可见肝内多发囊状或柱状低密度影,可呈分支样扩张,且与胆管相通,囊状影与轻度扩张或正常的细小胆管影相连,形似“蝌蚪”,呈“囊尾征”或“蝌蚪征”;部分可表现为囊状扩张的胆管内见小圆点状软组织密度影,增强后明显强化,可在偏侧,其成因是门静脉小分支血管被囊肿所包绕,呈“中心点征”,胆管及胆囊一般不受累。

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图6 多发囊状低密度影,蝌蚪征

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图7 中心点征

MRI是Caroli病诊断非常有效的一种方法,特别是利用MRCP,能够更加完整、全面、清晰地显示胆道,部分学者甚至把MRCP作为术前诊断Caroli病的金标准。扩张的胆管表现为长T1、长T2信号,并可见扩张的小胆管悬挂在胆管树的枝头,呈吹泡状或葡萄状,形成“悬挂征”。

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图8 悬挂征

Caroli病的治疗及预后

该病为癌前病变,国内报道癌变率2.5%-16%不等,一旦确诊,建议行手术治疗,因此,对于无症状暂不行手术者,需定期随访。术后半年内每3个月、半年后每6个月需复查血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物(CA199、CEA等) 及腹部超声、CT、MRI等检查。

表1 国内Caroli病治疗方案董氏分型

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总结

Caroli病为基因遗传病,临床较为少见,临床上多依靠临床症状及影像学诊断,对于不明原因肝内胆管扩张,排外常见结石、胆管肿瘤等常见疾病导致的胆管扩张,可考虑该病。该病为癌前病变,国内外报道癌变率2.5%-16%不等,因此一旦确诊,建议行手术治疗,术后需定期随访。

参考文献:

代文全, 刘南秋, 龚建平. 先天性肝内胆管扩张症的诊治进展. 检验医学与临床, 2020,17(17).

董家鸿, 郑秀海, 夏红天, 等. 胆管囊状扩张症:新的临床分型与治疗策略. 中华消化外科杂志, 2013(05):370-377.

沈新平,沈比先,赵清洲,沈绍波。Caroli病的CT和MRI诊断。中国医师杂志. 2005,(08),1045-1047.

肝内胆管癌外科治疗中国专家共识(2020版). 中华消化外科杂志, 2021, 20(1): 1-15. DOI: 10.3760/cma.j115610-20201211-00777.

中华医学会外科学分会胆道外科学组.胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版).中华消化外科杂志,2017,16(8):767-774.

本文首发:医学界消化肝病频道

本文作者:陈徐佳

本文审核:杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师

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